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LA MALATTIA DI MENIÈRE
Marco Manfrin, Mauro Mullace, Eugenio Mira
Istituto di Clinica Otorinolaringoiatrica - Università di Pavia e
IRCCS Policlinico S. Matteo - Pavia.
CENNI STORICI
Nel 1861 Prospero Meniere (1799-1861), successore di Itard come medico capo dell’Istituto
Imperiale dei sordomuti a Parigi, descrisse per primo l’entità clinica alla quale venne da
allora attribuito il suo nome.
Egli definì una condizione patologica caratterizzata da improvvise e recidivanti crisi
vertiginose, spesso accompagnate da nausea e vomito, associate ad ipoacusia e ad acufeni,
intervallate da periodi di remissione durante i quali, almeno inizialmente, i pazienti godevano di
buona salute.
DEFINIZIONE
Per malattia di Menière (MdM) si intende un'affezione idiopatica che interessa l’orecchio
interno il cui sottostante meccanismo fisiopatologico è un aumento della pressione a carico
dei liquidi endolinfatici, contenuti nella coclea e nel labirinto (Idrope endolinfatica).
L'esistenza dell'idrope può essere accertata solo "post mortem" dai dati
istopatologici relativi all'osso temporale.
La sintomatologia della MdM è caratterizzata da un insieme di sintomi quali:
attacchi spontanei e ricorrenti di vertigine;
ipoacusia;
ovattamento auricolare (fullness);
acufeni.
L'ipoacusia, l'ovattamento auricolare e gli acufeni (sintomi cocleari) e la vertigine (sintomo
vestibolare) devono essere contemporaneamente presenti durante la crisi ed interessare l'orecchio
colpito (1).
La vertigine, accompagnata da nausea e vomito, deve durare non meno di 20 minuti, sino a qualche ora
(in media 4 - 5 ore) e deve presentarsi in almeno due episodi.
Durante la crisi, è presente un movimento oculare patologico (nistagmo - Ny) spontaneo,
orizzontale-rotatorio, il cui movimento rapido è diretto in un primo momento (fugace) verso
l'orecchio patologico e successivamente verso l'orecchio sano.
L'ipoacusia è di tipo percettivo (neurosensoriale) e abitualmente fluttuante nelle fasi
precoci della malattia, anche se tali oscillazioni dell'udito non sono sempre presenti né
necessarie per la diagnosi. Inizialmente coinvolge le frequenze gravi (250Hz-500Hz), estendendosi
in seguito alle frequenze medie (1000Hz-2000Hz) ed acute (4000Hz-8000Hz) con curva piatta
(pantonale).
L'entità dell'ipoacusia consente la stadiazione della malattia in 4 gradi
(Tab. 1) e deve essere accertata strumentalmente in almeno una occasione.
| STADIO |
PTA (dB) |
| 1 |
25 |
| 2 |
26-40 |
| 3 |
41-70 |
| 4 |
>70 |
Tab. 1. Stadiazione della MdM. La stadiazione è basata sulla media di 4 toni
(media aritmetica arrotondata al numero intero più vicino) della soglia uditiva tonale a
0.5, 1, 2, e 3 KHz del peggiore audiogramma rilevato nei sei mesi precedenti l'inizio della
terapia.
L'acufene e la fullness devono essere presenti nell'orecchio patologico e rivestono carattere
variabile da soggetto a soggetto.
È molto importante che tutte le patologie in grado di manifestarsi con un quadro clinico simile alla
MdM siano escluse: in particolare, i disturbi immunitari dell'orecchio interno, le neoformazioni
dell'ottavo nervo cranico, le alterazioni metaboliche sistemiche e le patologie vascolari.
La diagnosi otologica si basa sui seguenti test clinici:
- esame audiometrico e impedenzometrico
- esame vestibolare
- studio dei potenziali evocati uditivi (ABR)
- eventuale RM encefalo, regione angolo-ponto-cerebellare e condotto uditivo interno, mezzo di
contrasto (gadolinio)
L'evoluzione, la cui durata è imprevedibile e imprognosticabile, è caratterizzata da
una progressiva riduzione delle crisi vertiginose che vengono sostituite da una instabilità
continua.
L'ipoacusia raggiunge gradi elevati, senza più fluttuazioni e si associa ad una povera
discriminazione vocale, con abbassamento della soglia del fastidio (recruitment).
La MdM è generalmente monolaterale, ma in una percentuale variabile tra il 5 e il 46% dei casi
può diventare bilaterale (2).
Epidemiologicamente, l'incidenza varia tra i 3,7 e i 46 nuovi casi ogni 100.000 abitanti per anno,
differendo molto nelle casistiche per disomogeneità diagnostica. In Italia l'incidenza
calcolata è di 8,2 per 100.000, cifra che pecca per difetto (3). Non sembra esservi una
differenza statisticamente significativa tra i sessi, mentre l'età maggiormente colpita varia
tra i 40 e i 60 anni (4).
È possibile identificare alcune varianti cliniche in base a criteri sintomatologici o alla
successione temporale della comparsa dei sintomi.
Esse comprendono:
la MdM vestibolare: forma clinica caratterizzata dai soli attacchi vertiginosi di tipo menierico
(durata) senza i sintomi cocleari associati. Spesso precede di qualche anno la comparsa della malattia
conclamata.
Pone problemi di diagnosi differenziale con altre vestibolopatie ricorrenti;
la MdM cocleare: forma clinica caratterizzata da ipoacusia, fullness e acufeni, con le stesse
caratteristiche audiologiche descritte nella malattia classica, senza crisi vertiginose. Analogamente
alla forma vestibolare può precedere la forma conclamata. Pone problemi con altre patologie
cocleari ad andamento più o meno fluttuante;
la sindrome di Lermoyez: definita come "la vertigine che fa udire" è
caratterizzata dalla comparsa di ipoacusia, seguita dopo un periodo variabile da una vertigine di
tipo menierico durante la quale migliora l'udito;
la sindrome di Tumarkin (variante otolitica): forma clinica tardiva della MdM in cui il paziente
va incontro a episodi di "drop attack", con caduta a terra, senza perdita di coscienza;
la sindrome di Ohresser: quadro clinico di MdM ad insorgenza pre o perimestruale;
l'idrope endolinfatica ritardata: manifestazione clinica contrassegnata da crisi vertiginose di
tipo menierico insorgenti in un soggetto già affetto da anacusia di vecchia data. L'idrope
può colpire l'orecchio anacusico o quello controlaterale, con un intervallo di tempo rispetto
all’anacusia molto variabile, anche di anni.
TERAPIA
La terapia della MdM si avvale di presidi ortodossi (dietetici, farmacologici e chirurgici) ed
eterodossi (agopuntura, psicoanalisi, bio-feedback, training autogeno): tutti sembrano ottenere
risultati significativi nei confronti dei singoli sintomi della malattia, ad indicare come tale
affezione mostri forti connotati di tipo psicosomatico.
Tradizionalmente, una volta posta diagnosi di MdM, è necessario sottoporre il paziente ad una
terapia medica che può essere attuata in due circostanze:
A) :durante l'attacco acuto: si impiegano vestibolosoppressori ad azione sedativa centrale come le
fenotiazine o le benzodiazepine (Diazepam). Utile anche la somministrazione di diuretici osmotici
(Mannitolo e.v.: 1-2 gr. /Kg./ per tre volte die) e di anticolinergici (scopolamina transdermica).
Più discutibile l'impiego di diuretici d'ansa (Furosemide) e dei corticosteroidi.
nella fase intercritica: si impiega la dieta iposodica come supporto alla terapia farmacologica
che è fondamentalmente rappresentata da alte dosi di Betaistina (16mg. per 3 volte die). Non
sembra altrettanto efficace l'alternanza tra Betaistina e corticosteroidi nè l'uso protratto di
diuretici per os.
La terapia dietetica e medica va mantenuta per almeno 6 mesi prima di prendere ulteriori provvedimenti.
Se nonostante il completamento del ciclo terapeutico medico il paziente lamenta ancora sintomi, tali
da causare un degrado della propria qualità di vita, occorre prendere in considerazione le seguenti
soluzioni:
se il sintomo più importante sono le crisi vertiginose si deve optare per una terapia
ablativa farmacologica (gentamicina transtimpanica - streptomicina sistemica) o chirurgica
(neurectomia selettiva). Tale ulteriore decisione è a sua volta condizionata anche da altri
parametri quali l'età del soggetto, la funzione uditiva e la mono o bilateralità della
patologia (Tab. 2);
Gentamicina transtimpanica: la somministrazione può essere eseguita posizionando un
catetere di silicone del diametro di 1,25 mm nella cassa timpanica in prossimità della finestra
rotonda previa miringotomia nel quadrante postero-inferiore; tale catetere viene successivamente
suturato alla cute al davanti del trago. E' anche possibile iniettare direttamente il farmaco
attraverso la membrana del timpano con un ago sottile.
La somministrazione viene eseguita molto
lentamente e il paziente viene mantenuto in posizione supina con la testa ruotata di 45° verso
l'orecchio sano per circa 30 minuti.
Sono sufficienti basse dosi, che implicano cicli di 3
iniezioni a distanza di circa 5 giorni, eventualmente ripetibili in un tempo successivo.
Tale
metodica comporta tuttavia la possibilità di un effetto tossico anche sulla coclea, con un
peggioramento uditivo significativo che varia dal 3 al 20% dei casi
Streptomicina sistemica: viene eseguita nel periodo iniziale in regime di ricovero, per
monitorizzare quotidianamente la funzione uditiva.
Generalmente la terapia viene effettuata per via
intramuscolare 2 volte al giorno per 5 giorni la settimana, fino ad un massimo di 3 settimane.
Neurectomia selettiva vestibolare (sezione del nervo vestibolare): è un metodo invasivo ma
efficace, che consente allo stesso tempo di conservare meglio la funzione uditiva dell'orecchio
ammalato. Al nervo vestibolare si può accedere per diverse vie, venendo ciascuna preferita in base
alla esperienza personale del chirurgo
B) :se il sintomo più fastidioso è l'ipoacusia, e la malattia è bilaterale
anche se di grado differente, l'unico provvedimento terapeutico è la protesizzazione acustica,
notevolmente difficoltosa in tali pazienti;
C) :se il sintomo più importante è l'ovattamento auricolare, in certi casi
specifici può essere preso in considerazione il posizionamento di un tubo di ventilazione
transtimpanico;
D) :se il sintomo più invalidante sono gli acufeni, nessun provvedimento tradizionale
è in grado di risolvere il problema. I risultati migliori si ottengono con l'agopuntura.
Sia in seguito all'evoluzione naturale della malattia che dopo terapia ablativa spesso i pazienti
lamentano una instabilità posturale costante che può essere attenuata mediante l'esecuzione di
adeguati esercizi riabilitativi vestibolari.
| Età |
Localizzazione |
Funzione cocleare |
Opzione terapeutica |
| < 60 anni |
Monolaterale |
PTA < 50 dB SDS > 50% |
Neurectomia vestibolare selettiva |
| < 60 anni |
Monolaterale |
PTA > 50 dB SDS > 50% |
Neurectomia vestibolare selettiva
o Gentamina transtimpanica a basse dosi
|
| > 60 anni |
Monolaterale |
PTA < 50 dB SDS > 50% |
Gentamina transtimpanica a basse dosi |
| > 60 anni |
Monolaterale |
PTA > 50 dB SDS > 50% |
Gentamina transtimpanica ad alte dosi |
| Indifferente |
Bilaterale |
Indifferente |
Streptomicina sistemica |
| Indifferente |
Monolaterale |
Anacusia controlaterale |
Streptomicina sistemica a basse dosi |
| < 60 anni |
Monolaterale |
Anacusia ipsilaterale |
Neurectomia vestibolare selettiva |
| > 60 anni |
Monolaterale |
Anacusia ipsilaterale |
Gentamina transtimpanica ad alte dosi |
| Indifferente |
Bilaterale già trattata con piene dosi di Streptomicina
Indifferente |
Decompressione del sacco endolinfatico |
Tab. 2 Terapia ablativa nella MdM. PTA (Pure Tone Average): media aritmetica della soglia
audiometrica tonale relativa alle frequenze 0.5, 1, 2, 3 KHz nell'orecchio patologico. SDS (Speech
Discrimination Score): massima percentuale di discriminazione vocale, mediante l'impiego di parole.
BIBLIOGRAFIA
Committee on Hearing and Equilibrium guidelines for the diagnosis and evaluation of the therapy
in Meniere’s Disease. Otolaryngol. Head Neck Surg. 113: 181, 1995.
Tran Ba Huy P., Brette M.D., Chic M.Maladie de Menière. In: Encycl. Med. Chir. (Paris - France), Oto-rhino-laryngologie,
Editions Techniques, Paris, 1989, 20205 A10 , p 9.
Celestino D., Ralli G.Incidence of Meniere's disease in Italy.
Am. J. Otol. 12(2): 135, 1991.
Nuti D., Biagini C., Masini M., Celestino D. Problematiche ed aspetti epidemiologici della
malattia di Menière.
In: XI Giornata Italiana di Nistagmografia Clinica Ed. Formenti, Milano, 1991, p. 13.
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